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Presentazione

Nell’emofilia A, la profilassi primaria rappresenta il gold standard del trattamento.

La profilassi consente infatti di raggiungere livelli di FVIII sufficientemente elevati (3-5%) che portano ad una riduzione dell’incidenza dei sanguinamenti, specialmente articolari, dei conseguenti accessi al pronto soccorso e delle ospedalizzazioni, e ad una riduzione dell’artropatia, favorendo così uno stile di vita attivo per il paziente.

Per ottenere questi risultati, tuttavia, è necessaria la rigorosa aderenza del paziente al programma terapeutico stabilito dal medico e la valutazione delle target joint indicative dell’efficacia della profilassi. 

La non aderenza al regime di profilassi può limitare infatti l’efficacia del trattamento e contribuire alla prevenzione subottimale dei sanguinamenti.  

Risulta pertanto evidente come, accanto a farmaci con profilo farmacocinetico tale da favorire l’aderenza, cioè che forniscano l’opportunità di una profilassi in cui si coniughino un minor numero di infusioni con un livello di protezione adeguato a diversi stili di vita, è necessario avere un metodo coerente e validato per il monitoraggio e l’approfondimento dei temi correlati alla non-aderenza.

In questo contesto si inserisce la scala di misura dell’aderenza alla profilassi VERITAS-Pro (Validated Hemophilia Regiment Treatment Adherence Scale – Prophylaxis). È questo infatti un questionario con cui è possibile valutare differenti aspetti dell’aderenza alla profilassi in pazienti con emofilia A per avere una valutazione standardizzata di questo parametro (Duncan N et al., Haemophilia 2010; Lock J et al., Haemophilia 2014).

Programma

14:30    Saluti di benvenuto e apertura lavori G. CASTAMAN – R.C. SANTORO

PRIMA SESSIONE – Moderatori: A. ROCINO– R.C. SANTORO

14:40 Il profilo farmacocinetico dei FVIII pegilati e l’importanza del trough level: quali i vantaggi per il paziente E. BALDACCI - E. ZANON

15:00    Efficacia clinica dei FVIII a farmacocinetica modificata M. NAPOLITANO

15:20    Dose fissa e personalizzazione della terapia: come migliorare l’aderenza alla profilassi nei Pazienti con emofilia M.E. MANCUSO – A. TOSETTO

15:40 Discussione

15:50 Break

16:00 Portabilità e semplicità nell’utilizzo a favore della terapia in regime di profilassi R. MARINO

16:20 Migliorare l'aderenza: cuore e cervello nella decisione terapeutica A. ERCOLI

SECONDA SESSIONE - Moderatori: E. ZANON - A. TAGLIAFERRI

16:40 Evidenze da esperienze preliminari di trattamento in regime di profilassi con impiego di FVIII a lunga emivita.

Relatori: G. BARILLARI, M. BASSO, C. BIASOLI, A. BORCHIELLINI, I. CANTORI, L. CONTINO, F. DANIELE, P. DI GREGORIO, G. GIUFFRIDA, M. LUCIANI, G. MALCANGI, A.C. MOLINARI, G. SOTTILOTTA

18:20 Discussione

18:30 Presentazione OSSERVAZIONE ed indicazioni per la Formazione Sul Campo M. NAPOLITANO

18:40    Messaggi rilevanti e Conclusioni A. ROCINO– R.C. SANTORO

18:50    Chiusura dei lavori

Informazioni

Obiettivo formativo

2 - Linee guida - protocolli - procedure

Procedure di valutazione

Produzione/elaborazione di un documento

Lingua

Italiano

Informazioni

CON IL CONTRIBUTO NON CONDIZIONANTE DI:

 

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Responsabili

Responsabile scientifico

Relatore

  • EB
    Dott.ssa ERMINIA BALDACCI
    Medico Chirurgo Spec. EMATOLOGIA Ist. di Ematologia, Centro di Rif. MEC Amb. di Emostasi e Trombosi Policlinico Umberto I – ROMA
  • GB
    Dott. Giovanni Barillari
    Responsabile SOS di DPT Malattie Emorragiche e Trombotiche - Presidio Ospedaliero Santa Maria della Misericordia UDINE
  • MB
    Dott.ssa Maria Basso
    Dirigente medico U.O.S. Malattie Emorragiche e Trombotiche – Policlinico Gemelli - Roma
  • CB
    Dott.ssa CHIARA BIASOLI
    Dir. Medico - Medicina Trasfusionale Centro Emofilia- U.O.C. Med. Trasfusionale Dip. Patologia Clinica Osp. M. Bufalini - CESENA
  • AB
    Dott.ssa Alessandra Borchiellini
    Dirigente Medico I livello SSCVD Malattie Emorragiche e Trombotiche Azienda Ospedaliera S. Giovanni Battista di Torino
  • IC
    Dott.ssa Isabella Cantori
    Centro di Rif. Reg. per la Diagnosi e Cura delle Malatt. Emorragiche Congenite e Trombofilia, U.O. Medicina Trasfus. Macerata
  • GC
    Prof. GIANCARLO CASTAMAN
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Centro Malattie Emorragiche e della Coagulazione - Dip. di Oncologia Osp. Univ. Careggi – FIRENZE
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  • LC
    Dott.ssa Laura Contino
    Incarico di collaborazione tecnico-scientifica Azienda Ospedaliera "SS.Antonio e Biagio" Alessandria
  • FD
    Dott.ssa Filomena Daniele
    Dirigente Medico Unità Operativa Complessa di Ematologia Clinica - Azienda Ospedaliera di COSENZA
  • PD
    Dott.ssa Patrizia Di Gregorio
    Direttore Ambulatorio di Ematologia clinica – Ospedale Ss Annunziata, Chieti
  • AE
    Dott.ssa ANNA ERCOLI
    Consulente, formatrice, educatrice per lo sviluppo e la crescita delle risorse umane
  • GG
    Prof. GAETANO GIUFFRIDA
    Medico Chir. Spec. Ematologia Centro di rif. Reg. per la prev., diagnosi e cura delle malattie rare Div. di Emat. Pol. CATANIA
  • ML
    Dott. Matteo Luciani
    Dir. U.O. di Onco-Ematologia - Dip. di Onco-Emat. Pediatrica e Med. Trasf. - IRCCS Ospedale Ped. Bambino Gesù Roma
  • GM
    Dott. Giuseppe Malcangi
    Dirigente Centro Emofilia e Trombosi, U.O. Medicina Trasfusionale, Azienda Ospedaliero-Universitaria Consorziale Policlinico di Ba
  • MM
    Dott. MARIA ELISA MANCUSO
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Responsabile Centro Emofilia e Trombosi - Istituto clinico Humanitas
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  • RM
    Dott. RENATO MARINO
    Medico Chirurgo Spec. Medicina Interna UOSD Emofilia e Trombosi Az. Osp. Universitaria Policlinico Consorziale - BARI
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  • AM
    Dott. Angelo Claudio Molinari
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Dip. Sc. Pediatr. Gen. e Sp. Dip. Funz. Ematoncologia IRCCS Istituto Giannina Gaslini GENOVA
  • MN
    Dott.ssa MARIASANTA NAPOLITANO
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Dip. PROMISE - Univ. degli Studi di Palermo UOC EMATOLOGIA PALERMO
  • AR
    Dott.ssa ANGIOLA ROCINO
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia UOC EMATOLOGIA – Centro Emofilia e Trombosi Ospedale S.M. di Loreto Nuovo – NAPOLI
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  • RS
    Dott.ssa Rita Carlotta Santoro
    Dirigente Medico Struttura Complessa Centro Emofilia Emostasi e Trombosi, dell'Azienda Ospedaliera Pugliese-Ciaccio di Catanzaro
  • GS
    Dott. GIANLUCA SOTTILOTTA
    Dirigente Medico Centro Emofilia Azienda Ospedaliera Reggio Calabria
  • AT
    Dott.ssa Annarita Tagliaferri
    Responsabile SSD Centro Hub Emofilia e Malattie Emorragiche Congenite, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma
  • AT
    Dott. ALBERTO TOSETTO
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia UOS Centro Malattie Emorr. e Trombotiche Divis. Ematologia – Osp. S. Bortolo -AULSS 8 VICENZA
  • EZ
    Dott. EZIO ZANON
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Centro Emofilia - U.O.S.D. Coagulopatie Dip. di Med. – DIMED - Az. Osp. di Padova - PADOVA

Tutor

  • EB
    Dott.ssa ERMINIA BALDACCI
    Medico Chirurgo Spec. EMATOLOGIA Ist. di Ematologia, Centro di Rif. MEC Amb. di Emostasi e Trombosi Policlinico Umberto I – ROMA
  • RM
    Dott. RENATO MARINO
    Medico Chirurgo Spec. Medicina Interna UOSD Emofilia e Trombosi Az. Osp. Universitaria Policlinico Consorziale - BARI
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  • MN
    Dott.ssa MARIASANTA NAPOLITANO
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Dip. PROMISE - Univ. degli Studi di Palermo UOC EMATOLOGIA PALERMO
  • EZ
    Dott. EZIO ZANON
    Medico Chirurgo Spec. Ematologia Centro Emofilia - U.O.S.D. Coagulopatie Dip. di Med. – DIMED - Az. Osp. di Padova - PADOVA

Elenco delle professioni e discipline a cui l'evento è rivolto

Medico chirurgo

  • Allergologia ed immunologia clinica
  • Ematologia
  • Medicina interna
  • Medicina trasfusionale
  • Ortopedia e traumatologia
  • Patologia clinica
  • Pediatria
  • Pediatria (pediatri di libera scelta)
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